مرض التفول عند الاطفال
G6PD deficiency مرض التفول عند الاطفال
ويطلق على هذا المرض انيميا الفول او فقر الدم بسبب التحسس على الفول
هو مرض وراثي يسببه نقص انزيم سكري بسبب عيب في الجين المسؤول عن عمليات الايض في كريات الدم الحمراء ينتقل من الاباء للابناء على الكروموسوم الجنسي وقد يحصل نتيجة طفرة اي عيب على هذا الجين غير معروف السبب وبعدها يتم تناقله من الاباء للابناء
، عند الذكر يتطلب عيب في جين واحد من الأب او الأم لظهور المرض اما عند الاناث يتطلب ظهور المرض عيب على الجين من الام وجين من الاب X غالبا يظهر عند الاطفال الذكور حيث ينتقل على كروموسوم
آلية ظهور المرض: العيب في الجين الوراثي عند الطفل يؤدي الى نقص انزيم يشارك في عمليات الايض ونقص هذا الانزيم يحدث عند تناول الطفل لعناصر مؤكسدة مثل البقوليات والفول او بعض الادوية مثل السلفا والبنسلين، فيحدث تغيرات داخل كريات الدم الحمراء يؤدي الى تكسرها وتحللها
يكثر ظهور المرض في فصل الربيع مع موسم زراعة الفول ويصاب الاطفال غالبا من تناول طعام الفول او استنشاق الطلع مع بدء ما يسمى ظهور النوار او الطلع وهو عامل مؤكسد قوي ، او لدى تناول الطفل لبعض العلاجات مثل علاج السلفا
عند الكبار يظهر مع يناول الفول وهو طعام شائع في بلادنا ، او استعمال بعض الادوية
الاعراض
تظهر الاعراض بسبب تحلل او تكسر كريات الدم الحمراء المفاجئ المصاحب لتعرض الطفل للعناصر المؤكسدة المذكورة اعلاه وهذا يظهر على شكل
فقر دم مفاجئ واعراضه شحوب الوجه وتسارع القلب ، ضيق تنفس ،
تراكم المادة الصفراء تنتج عن تحلل الدم ويظهر اصفرار العين والجلد وكذلك تغير لون البول الى الداكن
التشخيص
في حال وجود تاريخ عائلي او ظهور اعراض فقر الدم المفاجئ يطلب الطبيب المعالج فحوصات مخبرية لفحص مستوى النزيم في الدم
الوقاية
في حال تاكيد التشخيص ينصح بتجنب العناصر المؤكسدة في الطعام او ايستعمال الادوية حسب ارشاد الطبيب المعالج
العلاج
غالبا يكون تكسر كريات الدم الحمراء بسيط ويستطيع الجسم تعويض النقص بانتاج كريات دم جديدة
احيانا يتطلب اعطاء الدم، حسب شدة التحلل ومستوى انخفاض قوة الدم
Drugs in G6PD deficiency
القائمتين ادناه من مرجع امريكي معتمد سرد لاستعمال الادوية في حالات التفول
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4571844/
Table 1
Drugs To Be Avoided by G6PD-Deficient Patients16,19
-
Diaminodiphenyl sulfone (Dapsone)
-
Flutamide (Eulexin)
-
Furazolidone (Furoxone)
-
Isobutyl nitrite
-
Methylene blue
-
Niridazole (Ambilhar)
-
Nitrofurantoin (Furadantin)
-
Phenazopyridine (Pyridium)
-
Primaquine
-
Rasburicase (Elitek)
-
Sulfacetamide
-
Sulfanilamide
-
Sulfapyridine
Table 2
Drugs To Be Used With Caution in Therapeutic Doses for Patients With G6PD Deficiency (Without Nonspherocytic Hemolytic Anemia)16,19
-
Acetaminophen (Tylenol)
-
Acetylsalicylic acid (aspirin)
-
Antazoline (Antistine)
-
Antipyrine
-
Ascorbic acid (vitamin C): intravenous doses only reported
-
Benzhexol (Artane)
-
Chloramphenicol
-
Chlorguanidine (Proguanil, Paludrine)
-
Chloroquine
-
Colchicine
-
Diphenyldramine (Benadryl)
-
Glyburide (glibenclamide, Diabeta, Glynase)
-
Isoniazid
-
L-Dopa
-
Quinine
-
Streptomycin
-
Sulfacytine
-
Sulfadiazine
-
Sulfaguanidine
-
Sulfamethoxazole (Gantanol)
-
Sulfisoxazole (Gantrisin)
-
Trimethoprim
-
Tripelennamine (Pyribenzamine)
-
V
الرابط ادناه
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4571844/
لمزيد من المعلومات او وجود استفسار راسلي الموقع