فقر الدم المنجلي
الانيميا المنجلية
فقر الدم المنجلي
sickle cell disease
الانيميا المنجليm
تعريف
فقر الدم المنجلي او الانيميا المنجلية مرض مزمن وراثي ينتقل من الاباء الى الابناء من خلال توارث الصبغات الوراثية
يوجد اثنان من الجينات المسؤولة عن تصنيع الهموجلوبين المنجلي واحد من الاب والاخر من الام
اذا انتقل واحد من الجينات الى الطفل فهو حامل للمرض ويجد لديه نوعان من الهموجلوبين في كريات الدم الحمراء طيف مصاب واخر غير مصاب ولذلك لا تظهر الاعراض لوجود طيف من كريات الدم الحمراء سليم
اذا انتقل للطفل من الابوين وكلا الجينين مصابان اي ان الاب والام مصابة ، يصحبه انيميا منجلية مع اعراض فقر الدم المنجلي
كريات الدم الحمراء السليمة لها شكل مقعر ومرنه وسهلة الحركة في الاوعية الدموية وعيش حوالى 120 يوما ، اما المنجلية او المصابة بالمنجلية تصبح هلالية الشكل ولزجة يصعب مرورها في العيرات والاوعية الدموية الصغيرة ، تتكسر وتحدث احيانا انغلاق لهذه الاوعية الصغير ونقص في وصول الاكسجين والغذاء فينتج عن ذلك ألم متفاوت الشدة والمدة الزمنية ومضاعفات
الاعراض :
لا تظهر مباشرة بعد الولادة حيث يحمي الهموجلوبين الجنيني في الاشهر الاولى بعد الولادة ، لكن مع تقلص كمية هذا الهموجلوبين الجنيني وزيادة هموجلوبين المنجلي تبدء الاعراض بالظهور غالبا قبل السنة الثانية من العمر
عرض الألم وخاصة في نهاية الاطراف او البطن او الصدر
انتفاخ الايدي والقدمين مصحوبا بالالم
الم صدري
الم بطني
شحوب الوجه
اصفرار الجلد او العينين
تسارع القلب
تكرار ظهور العدوى وغالبا تظهر الاعراض مع العدوى وارتفاع حرارة الجسم
التشخيص
بوجود بعض الاعراض والسير الصحية ووجود تاريخ عائلي يتم اجراء فحوصات مخبرية تاكد الاصابة بالمرض
تعقيدات المرض
ألم مزمن
الم الصدر
سكتة دماغية
بطأ نمو الجسم
العلاج
متابعة الطبيب ومعالجة العوامل المؤثرة مهم في تجنب تعقيدات المرض
اعطاء المضادات الحيوية المناسبة لتفادي العدوى وارتفاع الحرارة
معالجة نقص السوائل والتجفف
مضادات الالم
يعطى حامض الفوليك
احيانا يتطلب اعطاء الدم
زراعة النخاع الشوكي
تحصين الاطفال بالمطاعيم حسب العمر
الوقاية يتم بالفحص المخبري قبل الزواج لتفادي انجاب اطفال مصابين